美国波士顿儿童医院Christopher B. Weldon等报告，野生型胃肠间质瘤（WT-GIST）为一种惰性疾病，多数患者在疾病进展后仍可持久存活。大范围根治手术对于无事件生存期（EFS）无明显改善，与手术方式相比肿瘤的生物学行为与疾病进展或复发关系更加密切。目前数据提示WT-GIST仅建议首次手术切除，若无梗阻、出血等合并症，不建议进行二次手术切除。（J Clin Oncol. 2016年12月28日在线版）

WT-GIST缺乏KIT及PDGFRA基因突变，是儿童GIST患者中为一种罕见的亚型。为了探讨不同的临床特征、扩大根治切除及复发后二次切除对于EFS影响，美国国家癌症研究所于2008年成立了WT-GIST项目诊所，搜集大量临床病例数据。该研究纳入了进行手术切除的WT-GIST患者，通过KM生存曲线及Cox回归模型评估EFS相关因素。

结果显示，总共入组76例WT-GIST患者，中位随访时间4.1年，术后1年、2年、5年、10年的EFS率分别为72.6%±5.4%、57.6%±6.2%、23.7%±6.0%和16.3%±5.5%。存在转移的患者，疾病进展或复发风险比明显升高，且有统计学意义（AHR=2.3，95%CI 1.0~5.1；P=0.04），50个高倍视野下核分裂相大于5个的患者同样存在高危复发风险（AHR=2.5，95%CI 1.1~6.0；P=0.03），但内镜下切除切缘阴性与EFS相关性无统计学意义（AHR=0.9，95%CI 0.4~2.2；P=0.86），胃切除范围（解剖性切除 vs 部分/楔形切除）与EFS无相关性（P=0.67）。二次切除患者EFS明显下降（P＜0.01）。自2008年开始共5例患者（6%）死亡。

（编译 白明 审校 巴一）

天津医科大学附属肿瘤医院 巴一教授述评：

野生型胃肠间质瘤属于罕见疾病，此项研究从2008年开始仅纳入76例患者，足以证明该亚型患病人数较低。该疾病药物治疗困难，疗效差，而手术方式缺乏统一标准且价值不明。此项研究有两点提示具有一定的临床参考价值，首先儿童野生型GIST尽管药物没有太好的选择，但预后较好，发展较为惰性，给积极手术干预留下了空间。其次手术范围更大并不能带来更好的生存。